心肌病临床诊治

出版时间：2010-10  出版社：军事医学科学出版社  作者：田秀青，杨广，黄雯　主编  页数：195  
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前言

　　心肌病是指以心肌病变为主要表现的疾病，相对于高血压病、冠心病等，人们对心肌病的认识尚有不足。近年来，随着心脏影像学，特别是分子生物学、分子遗传学的研究和发展，以及一些多中心、大规模循证医学的完成，使心肌病基础理论和临床诊治取得较大的进展。心肌病的分类已经从1968年世界卫生组织根据临床特点分型，逐渐过渡到1980年依据解剖、病理生理学和尽可能根据病原学、发病因素分类。2006年美国心脏学会和2008年欧洲心脏病学会依据分子生物学提出了最新的心肌病定义和分类，体现了现代医学对心肌病认识水平的提高和未来研究方向，为现代心肌病的研究提供了新的平台。　　由于大多数心肌病与基因变异有关，肥厚型心肌病被认为是常染色体显性遗传性疾病，已发现15个致病基因，400种以上的突变与之有关。与冠心病等相比较，基因诊断和基因筛选更普遍地应用于心肌病研究领域。治疗上也由最初的单一药物治疗发展为药物、非药物治疗，由经验治疗发展为在循证医学指导下的治疗方式。这主要包括B受体阻滞药、钙离子拮抗药以及抗心律失常药等，能改善心肌病患者的临床症状。B受体阻滞药不仅可改善临床症状，而且可抑制病变发展，改善患者预后。非药物治疗包括手术治疗和介入治疗等，经皮腔间隔心肌消融术（PTSMA）治疗肥厚型心肌病可达到手术切除的效果，且具有安全、微创的特点。埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）能有效终止99％危及患者生命的室性快速心律失常，与抗心律失常药物相比，降低总死亡率的20％～54％。基因和干细胞治疗虽然目前仅限于离体细胞或动物实验，但有理由相信随着更多的致病基因的发现，分子生物学技术的发展，基因治疗心肌病成为可能，并可能成为心脏病学基因诊断和治疗的突破点。

内容概要

本书较系统地介绍了各类心肌病的流行病学、病因病机、临床表现、诊断与鉴别诊断及治疗等基础理论，以及临床研究的新进展。本书内容全面实用，可作为临床心血管病内、外科医师、基层医疗单位医师参考使用。

书籍目录

第一篇  遗传性原发性心肌病  绪论  第1章  肥厚型心肌病  第2章  致心律失常性右室心肌病  第3章  心室肌致密化不全  第4章  糖原贮积症Ⅱ型  第5章  Lenegre病  第6章  线粒体心肌病  第7章  离子通道病    第一节  长Q-T间期综合征    第二节  Brugada综合征    第三节  短Q-T间期综合征    第四节  儿茶酚胺性多形性室性心动过速    第五节  突然不明原因夜间死亡综合征第二篇  混合性(遗传性及非遗传性)原发性心肌病  第8章  扩张型心肌病  第9章  限制型心肌病第三篇  获得性原发性心肌病  第10章  病毒性心肌炎  第11章  Tako-Tsubo心肌病  第12章  围生期心肌病  第13章  心动过速性心肌病  第14章  心内膜弹力纤维增生症第四篇  继发性心肌病  第15章  浸润性心肌病    第一节  淀粉样变性心肌病    第二节  黏多糖病心肌病  第16章  储积病性心肌病    第一节  特发性血色病性心肌病    第二节  继发性血色病性心肌病    第三节  Fabry病    第四节  Niemann-Pick病  第17章  酒精性心肌病  第18章  嗜酸性纤维增生性心内膜炎  第19章  结节病性心肌病  第20章  内分泌性心肌病    第一节  糖尿病心肌病    第二节  甲状腺功能亢进性心肌病    第三节  甲状腺功能减退性心肌病    第四节  甲状旁腺功能减退性心肌病    第五节  嗜铬细胞瘤性心肌病    第六节  肢端肥大症性心肌病  第21章  心脏一颜面病    第一节  Noonan综合征    第二节  着色斑病  第22章  神经肌肉性/神经性疾病    第一节  弗里德赖希共济失调性心肌病    第二节  duchenne-Becker肌营养不良    第三节  Emery-Dreifuss肌营养不良    第四节  强直性肌营养不良    第五节  神经纤维瘤病    第六节  结节性硬化症  第23章  营养不良性心肌病    第一节  维生素B1缺乏性心肌病    第二节  维生素C缺乏性心肌病    第三节  烟酸缺乏性心肌病    第四节  肉毒碱缺乏症    第五节  克山病  第24章  自身免疫性疾病    第一节  系统性红斑狼疮    第二节  皮肌炎    第三节  类风湿性关节炎    第四节  硬皮病    第五节  结节性多动脉炎  第25章  电解质性心肌损害    第一节  低钾血症    第二节  高钾血症    第三节  低镁血症    第四节  高镁血症  第26章  抗肿瘤药物性心肌病  第27章  放射性心肌损害  第28章  缺血性心肌病

章节摘录

　　存在不同的基因突变，而同一种基因突变可能导致不同的临床表型。因此，从临床实用出发，将原发性心肌病分类和命名为：DCM、HCM、ARVC、RCM、未定型心肌病五类。各分类均强调了其发病的基因机制，鼓励国内大的医院和实验室建立规范的心肌病基因诊断和实验中心，培养和训练熟知分子生物学的心肌病临床专家。　　欧美心肌病学分类是以心肌病分子水平上发病机制的现有认识为基础，从基因组和分子定位的高度阐明了心肌病的发病机制。由于心肌病的分子遗传学还不完善，现有的分类不能涵盖所有蛋白质及基因突变的分子水平表达情况，其复杂的基因.表型关系有待进一步研究，完全按基因组学来分类可能不恰当或为时过早。但是从心肌病基因和分子水平发病机制进行分类，体现了现代医学对心肌病认识水平的提高和未来研究方向，为现代心肌病的研究提供了崭新的平台。随着分子心肌病学的飞速发展，对心肌病的认识必将发生巨大的改变。　　心肌病学基础理论丰富，循证医学的发展，使得心肌疾病的诊疗手段更加丰富及规范。药物治疗、介入治疗、手术以及生物治疗的进展，提高了患者的生活质量和5年生存率。　　药物治疗主要包括B受体阻滞药、钙离子拮抗药以及抗心律失常药物等。循证医学研究表明，p受体阻滞药能改善心肌病患者的临床症状，抑制病变进展，明显改善心功能，缩小左室舒张末期内径（LVDEd），增加LVEF。长期应用可有效减低病死率和减少心脏移植率。第三代B受体阻滞药卡维地洛，具有阻滞B1、B2和a受体的作用，明显优于美托洛尔，卡维地洛甚至能改善心力衰竭患者存活率。B受体阻滞药应尽早应用，逐渐增加至最大耐受水平。不是所有的钙离子拮抗药都适用于心肌病，主要是指维拉帕米、地尔硫革以及新型制剂氨氯地平。国内地尔硫革DCM干预研究的结果显示，在标准心力衰竭治疗基础上，加用地尔硫革能明显改善心功能、减小心胸比与LVDEd、增加LVEF，降低因心力衰竭加重需要住院治疗的概率和死亡率。应用于HCM可通过抑制心肌收缩而降低左心室流出道压力阶差，多数HCM患者联合B受体阻滞药和钙通道阻滞药治疗取得较好疗效。胺碘酮和索他洛尔是较常用的抗心律失常药物，近年来的研究表明，可降低室性心律失常导致的猝死，可用于心室颤动幸存者或有恶性室性心律失常的二级预防。　　其他药物，ACEI药物由于抑制心肌重构，对心肌病心肌损害有一定益处。免疫抑制剂治疗DGM也取得一定疗效。此外，尚有生长素、抗氧化剂（维生素E、维生素C）、他汀类药物、心肌代谢药物（1，6-二磷酸果糖、辅酶Q10、肉毒碱）、甲状腺激素和镁剂等应用于心肌病治疗的报道。中医药具有调节免疫、抗病毒、改善心肌代谢的作用，中西医结合治疗DCM不失为一种可取的药物治疗手段。　　非药物治疗是近年来心肌病治疗取得进展的重要手段，包括手术、介入等。室间隔心肌切开切除术治疗HCM，可明显减少左心室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全症状。超过30年的长期随访资料显示，可使患者症状和活动能力得到长期而持续的改善，且无流出道梗阻复发。心脏交感神经节切除术治疗儿茶酚胺敏感性心动过速也取得较好效果。对于药物治疗无效或已进展为终末期心脏者，可考虑进行同种异体心脏移植。由于心律失常是心肌病常见且严重的并发症，而现有的抗心律失常药物并不能完全预防，射频消融在一定程度上能够达到根治目的，因而越来越多地应用于肥厚型心肌病、心动过速型心肌病、致心律失常型心肌病等。经皮腔间隔心肌消融术（PFSMA）治疗HCM可达到手术切除的效果，且具有安全、微创的特点。心脏起搏治疗，尤其是心室同步化重建起搏治疗HCM、DCM均有效地改善了症状，降低死亡率。