临床心肌病学

出版时间：2012-12  出版社：湖南科技出版社  

内容概要

《临床心肌病学》共分3篇17章。总论篇提纲挈领地论述了心肌病概论、我国心肌病现状与展望；原发性心肌病篇和继发性心肌病篇系统地阐述了各种心肌病的同义名、概述、流行病学、溯源与发展、遗传学特点、发病机制、病理与病理生理、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗与预后等。

书籍目录

第一篇 总论 第一章概论 第一节历史演进 第二节定义与分类 第三节流行病学 第四节治疗进展 第二章我国心肌病学现状与展望 第一节我国心肌病学现状 第二节我国心肌病学展望 第二篇原发性心肌病 第三章遗传性心肌病 第一节肥厚型心肌病 第二节致心律失常性右室心肌病 第三节心肌致密化不全 第四节心肌糖原贮积症 糖原贮积症Ⅱ型 糖原贮积症Ⅲ型 第五节心肌传导系统疾病 Lenegre病 遗传性病态窦房结综合征 第六节线粒体疾病 线粒体心肌病 Kearns—Sayre综合征 第七节离子通道病 长QT综合征 短QT综合征 Brugada综合征 心房静止 特发性心房颤动 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 特发性心室颤动 成人猝死综合征 婴儿猝死综合征 第四章混合性心肌病 第一节扩张型心肌病 第二节限制型心肌病 第五章获得性心肌病 第一节应激性心肌病 第二节心动过速性心肌病 第三节围生期心肌病 第四节酒精性心肌病 酒精性心脏肥大一肺气肿综合征 饮啤酒者综合征 第五节心内膜弹力纤维增生症 第六节炎症性心肌病 第三篇继发性心肌病 第六章 内分泌性心肌病 第一节糖尿病性心肌病 第二节 甲状腺功能亢进性心肌病 第三节 甲状腺功能减退性心肌病 第四节 甲状旁腺功能减退性心肌病 第五节库欣综合征性心肌病 第六节嗜铬细胞瘤性心肌病 第七节肢端肥大性心肌病 第八节痛风性心肌病 第七章结缔组织性心肌病 第一节 系统性红斑狼疮性心肌病 第二节非典型疣状心内膜炎 第三节其他结缔组织病性心肌病 进行性系统性硬化病性心肌病 类风湿关节炎性心肌病 多发性结节性动脉炎性心肌病 强直性脊柱炎性心肌病 皮肌炎性心肌病 混合性结缔组织病性心肌病 第八章神经肌肉性／神经性疾病 第一节Friedreich共济失调 第二节假性肥大型进行性肌营养不良 第三节Emery—DreiIuss肌营养不良 第四节强直性肌营养不良 第五节神经纤维瘤 第六节结节性硬化症 …… 附录一 2011ACCF／AHA肥厚型心肌病诊断与治疗指南解读 附录二一种新型心肌病：预激性心肌病 附录三令人重视的心房性心肌病

章节摘录

版权页：   插图：   1989年Jarcho首次报道编码肌节蛋白重链MYH7基因突变，确认基因突变可导致HCM的发生；1995年WHO／ISFG明确指出，家族性HCM与肌节收缩蛋白基因突变有关。1999年Marian成功建立了转人类HCM动物模型，为其发病机制、临床干预研究奠定了坚实基础，从此开创了HCM的分子生物时代。鉴于HCM是由于编码以上基因突变所致，导致其产物，主要是蛋白质的改变，引起心肌细胞结构缺陷，功能受损，心肌发生肥厚、纤维化，因此有人称HCM为肌小节病、肌节性心肌病、肌节性肥厚型心肌病。有关HCM名称，如梗阻性肥厚型心肌病也称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（IH—SS）、肌性主动脉瓣下狭窄、家族性或遗传性肌性主动脉瓣狭窄、瓣下主动脉狭窄综合征、梗阻性心肌病等达数十个之多，同义名中所列3个，是从现代分子遗传学的角度命名而已，不同名称反映不同时期对HCM的认知过程。 【流行病学】 HCM是一种全球性疾病，可见于不同地域和不同民族，且可发生于各个年龄段：婴儿期、儿童期、成年期，偶见老年期。确切的发病率不明确，且各国间差异很大，其中日本较为常见，发病率为1.7／10万，男：女为11：1。再综合几个以心脏超声为依据的流行病学调查结果来分析，在美国成年人发病率为0.17％～0.19％，日本成年人发病率约为0.17％。欧美发达国家发病率为0.17V00～0.20％。我国占世界人口的1／5，为了真实反映中国人HCM实际患病情况，我国的心脏病学工作者从2001年10月起，历时两年多，采用整群分层随机抽样的方法，选取黑龙江等9个省市中9个社区9000名18～74周岁成人作为调研对象，完成完整的超声心动图检查资料8080份，从中共查出HCM患者13例。经统计标化后的患病率为8／10000。 事隔10年后的今天，北京阜外心血管病医院中德室研究者的调查证实，成年人的发病率达0.08％，也就是说美国有HCM患者10万～50万，中国至少有100万之众，说明HCM发病人数并不少。HCM患者的心脏事件发生率较高，占年轻人心脏性猝死的首位，也是发生心衰的主要原因之一。HCM的年病死率高达1％～6％，据称美国有5万～10万HCM患者时刻处于猝死的危险状态。 根据首都医科大学附属安贞医院最新资料表明，我国HCM发病率为0.16％（即1：500），按此推算，保守估计有200万患者，加之基因携带者，我国可能是世界上HCM人数最多的国家之一。 安贞医院统计700例HCM患者的年龄分布为男：女=2：1。男多于女。青壮年是发病的主体，60岁以前随年龄的增加，不同年龄组患者的比例也在增加，且男性患者明显多于女性；而65岁之后，患者占全发病率的12.4％左右，女性患者的比例却显著增加。女性患者中梗阻性明显高于非梗阻性的（P=0.003）；而在男性患者中却没有HCM类型的明显差别。发生猝死与HCM类型无关，但并发症和房颤的发生率高。儿童HCM的流行病资料有限，确切的发病率尚未明确，但从儿童至成人这段时间内，表型突出（即有典型的临床表现）者，发生心脏性猝死者并不少见，这应该引起重视。对于大多数HCM患者而言，年病死率约1％，与正常人群的寿命相当，患者可接近正常生活。但HCM患者中有小的亚群，年病死率高达5％，应当注意识别这些高危患者，给予积极治疗，改善其临床预后。

编辑推荐

《临床心肌病学》适用于临床内科医生尤其是从事心血管病专业的内科、外科、妇产科、儿科医生以及医学院校教师，也可作为医学生和研究生的参考用书。

用户评论 (总计1条)

•   内容丰富，实用性不错。