多发性骨髓瘤

出版时间：2010-5  出版社：人民军医出版社  作者：陈文明，黄晓军，李娟 主编  页数：224  

前言

近10余年来，多发性骨髓瘤（MM）的发病率呈逐年上升的趋势。在美国，其发病率已超过白血病，成为血液系统第二大常见的恶性疾病。在中国，随着人口寿命的增加，MM的发病人数不断增加，是威胁老年人健康的重要疾病之一。MM主要表现为骨病（骨痛、骨质疏松、溶骨性骨破坏和病理学骨质等）、肾功能损害（血尿、蛋白尿和肾功能不全等）、贫血和反复发生的感染。由于症状的非特异性，误诊率较高，提高MM的诊断水平，避免误诊，是临床医师所面临的问题之一。目前，国外MM的诊断标准多注重浆细胞的数量，不太注重骨髓瘤细胞的形态学特征。我们则着重介绍MM的细胞形态学与预后的关系，以提高对骨髓瘤细胞形态学的重视程度。免疫学检查是MM诊断的主要手段，并且是判断疗效的主要标准之一。免疫固定电泳有利于发现IgI）型骨髓瘤以及治疗缓解后是否达到完全缓解（CR）；检测血清游离轻链对非分泌型MM的诊断、预测MGUS进展的概率、判断早期治疗效果和疾病复发具有重要价值。对MM骨病检测手段的敏感性依次为PET-CT、MRI、CT和X线；ECT仅表明有成骨的存在，不能客观反应MM的破骨。传统的化疗仅能改善症状，提高生活质量，但近几十年来患者总的生存期（OS）并没有明显延长。随着大剂量化疗联合干细胞移植的应用，CR率明显提高，OS得到延长。由于应用以沙利度胺和硼替佐米为代表的新型靶向药物的原因，彻底改变了MM的治疗策略，使CR率明显提高，生存期逐渐延长，为MM的治疗带来了新的希望。

内容概要

编者在广泛收集国内、外多发性骨髓瘤最新研究成果的基础上，力求全面反映骨髓瘤研究诊治的现状和进展，分12章，详细阐述了多发性骨髓瘤发生的生物学基础、染色体检测与预后评估、血清游离轻链检测及应用、细胞遗传学实验室诊断等，特别介绍疗效评价与预后评价、缓解率、程度与预后的关系，以及最新的化疗、靶位治疗、免疫治疗、造血干细胞移植、双磷酸盐药物的应用、支持治疗等，并附有中国多发性骨髓瘤工作组制定的“多发性骨髓瘤治疗指南”。本书起点高，科学性、实用性强，有丰富的网络版参考文献可供参考适于血液肿瘤相关的临床医师、科研人员、护理人员阅读。

作者简介

陈文明，男，教授，主任医师，博士生导师。首都医科大学血液病学系主任；首都医科大学附属北京朝阳医院血液与肿瘤科主任，兼检验科副主任；北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心主任。中国抗癌协会血液肿瘤分会委员；中国免疫学会血液免疫分会委员；中华医学会北京分会血液学会委员。1999年入选“北京市科技新星计划”，2001年入选北京市卫生系统“十百千”人才计划。1999-2001年在法国Rouen大学医学院学习2年，获博士学位。主要研究方向为多发性骨髓瘤基础与临床。先后受国家科技重大专项、国家自然科学基金、北京市自然科学基金、北京市回国人员择优基金，以及国家支撑计划等资助，开展了针对多发性骨髓瘤的早期诊断和治疗的研究，主要包括：化疗、造血干细胞移植、免疫治疗、抗血管新生治疗和骨病的治疗等，使病人总的生存期达到国际水平，部分病人长期存活。发表学术论文100余篇，主编与参编专著、教材6部。黄晓军，男，教授，主任医师，博士生导师。北京大学人民医院血液病研究所所长，曾在美国Einstein医学院肿瘤研究中心做访问学者。现任中国医师协会血液科医师分会会长、中国病理生理学会实验血液学专业委员会副主任委员兼秘书长、中华医学会血液分会造血干细胞移植学组组长、中华医学会北京分会血液专业委员会主任委员。兼任Cell Prollferation、Journal of Leukocyte Biology、Microbiology等杂志审稿专家；《中国医学论坛》报血液肿瘤专刊主编；《中国真菌学杂志》《中国实用内科杂志》《中国实验血液学杂志》副主编。主要研究方向为血液系统疾病的造血干细胞移植，包括干细胞移植的基础与临床，以及移植并发症的防治，处于国际先进水平。先后负责承担国家自然科学基金、国家“863”基金、“985”基金、北京大学211基金、卫生部基金、教育部博士点等多项基金。发表论文200篇，综述25篇，专著20部。李娟，女，教授、主任医师、博士生导师。中山大学附属第一医院内科副主任，中山大学附属第一医院血液专科主任，第二届中国中西医结合广东分会血液委员会主任委员、现任中华医学会广东血液分会主任委员、第一届中国医师学会委员、第七届中华医学会血液分会中青年委员。《临床血液学杂志》《中国实用内科杂志》编委。长期从事多发性骨髓瘤的临床和基础研究工作，在多发性骨髓瘤特别是难治性多发性骨髓瘤的发病机制、新的治疗方法探讨方面积累了丰富的经验。主持过或目前正主持的基金项目有国家自然科学基金、广东省自然科学基金、广东省重点攻关课题、广东省卫生厅课题，以第一作者或通讯作者发表论文104篇，SCI收录8篇。2006年以第一负责人获广东省科技进步一等奖，主编专著《现代临床血液病学》。

书籍目录

第1章  多发性骨髓瘤发生的生物学基础与临床  第一节  流行病学  第二节  多发性骨髓瘤的分子机制  第三节  多发性骨髓瘤的分期和预后评估第2章  多发性骨髓瘤的临床表现第3章  多发性骨髓瘤的实验室诊断  第一节  骨髓细胞形态学  第二节  M蛋白鉴定  第三节  血清游离轻链的检测与l临床应用  第四节  骨髓瘤骨病的诊断  第五节  骨髓瘤的细胞遗传学及遗传学第4章  多发性骨髓瘤诊断  第一节  诊断标准  第二节  诊断分期  第三节  疗效评价与预后评价  第四节  缓解率、缓解程度与预后的关系  第五节  多发性骨髓瘤微小残留病检测第5章  多发性骨髓瘤鉴别诊断  第一节  反应性浆细胞增多症  第二节  伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增多  第三节  肾病  第四节  骨转移癌  第五节  腰痛性疾病第6章  多发性骨髓瘤的化疗  第一节  治疗原则  第二节  髓外浆细胞瘤的治疗  第三节  诱导治疗  第四节  维持治疗  第五节  难治、复发性多发性骨髓瘤的治疗第7章  多发性骨髓瘤的靶位治疗  第一节  蛋白酶体抑制药  第二节  抗血管新生治疗  第三节  靶向疗法第8章  多发性骨髓瘤的免疫治疗  第一节  树突状细胞介导的免疫治疗  第二节  单克隆抗体的应用  第三节  基因治疗  第四节  针对细胞因子的治疗第9章  造血干细胞移植  第一节  自体干细胞移植  第二节  非清髓(降低预处理强度)异基因造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤  第三节  清髓性异基因造血干细胞移植第10章  双磷酸盐药物的应用第11章  多发性骨髓瘤支持治疗  第一节  骨病  第二节  高钙血症与高尿酸血症  第三节  高黏滞综合征  第四节  肾功能损害  第五节  贫血  第六节  出血与血栓第12章  其他浆细胞增殖性疾病  第一节  意义未明单克隆免疫球蛋白血症  第二节  原发性巨球蛋白血症  第三节  原发性系统性淀粉样变性  第四节  重链病  第五节  POMES综合征附录  中国多发性量髓瘤诊治指南(中国多发性骨髓瘤工作组)

章节摘录

插图：从早期B细胞分化成为浆细胞要经历3个B细胞特有的DNA重塑过程完成Ig基因的修饰，即VDJ重排、Ig体细胞突变和Ig类型转换，重组前体B细胞的Ig基因重排形成B细胞受体发生在骨髓，而抗原识别、选择、体细胞高频突变和类型转换重组发生在淋巴结的生发中心。大多数B细胞肿瘤（包括MM）涉及生发中心（GC）或生发中心后B细胞，这两类细胞在进行基因修饰时，可能会发生基因突变、双链DNA的断裂或Ig基因的缺失等。生发中心后B细胞可产生浆母细胞，后者在归巢至骨髓前已完成了体细胞高频突变、抗原选择和IgH转换，最终分化为长生存浆细胞。尽管浆细胞可以由生发中心前B细胞产生，但MM和非IgM型MGUS却均是生发中心后B细胞产生的，它们具有浆母细胞／长生存浆细胞的表型特征，并在骨髓中分布。MGUS和：MM共有的一个重要特点是增殖率低下，在进展期前的MM中处于分裂周期的细胞不超过1％。在非IgM型MGUS和MM中似乎存在两类细胞，其中占很小部分的一类细胞具有肿瘤增殖能力，与浆母细胞或前体浆细胞表达一些相似的B细胞标记（CD19、CD20、CD4.5），但不表达浆细胞标记（CD138），对于其更精确的表型和定位尚有争议。但占大多数的一类肿瘤细胞并不具有增殖活力，它们表型与正常的终末分化的长生存骨髓浆细胞表型相似，表达CD138、CD38以及其他的免疫标记。尚不清楚第2类细胞是否保持转化为第一类细胞的能力。IgM型MM较少见，其B细胞是停滞在同种型转化前（转换前B细胞）。

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用户评论 (总计3条)

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•   适合血液专业的医生
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