进行性肌营养不良

出版时间：2010-5  出版社：人民军医出版社  作者：陈金亮，王殿华　主编  页数：216  字数：250000  

前言

进行性肌营养不良症是一种遗传性肌肉变性疾病，临床症状因类型不同，表现各异，主要特征表现为缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌肉萎缩，可累及肢体和头面部肌肉，少数可累及心肌。多见行走摇晃如鸭步态，挺胸凸腹，容易摔跤，蹲下起立困难，呈Gowers现象，常有翼状肩胛、肌病面容及腓肠肌、三角肌、肱二头肌假性肥大等。目前尚无有效西药治疗，临床给以维生素或激素类药物等未见明显治疗效果。若不能得到及时正规治疗和有效的康复锻炼，病情则逐渐加重，导致肢体功能丧失，终至危及生命。河北医科大学以岭医院肌萎缩科专家、教授及临床科研工作者，多年来一直致力于对疑难病的诊疗与研究，在继承发扬祖国医学的基础上，勤求古训，博采众方，开拓创新，创立了从“奇经和络病”论治肌营养不良的新学术观点，提出了“多元化阶梯式”较为科学的综合性治疗方法，经多年临床应用证明，可有效地改善患者临床症状，提高肌力或增长肌肉，延缓病情发展，降低致残率，提高生活质量，延长患者寿命。为了帮助患者及其家属了解和掌握肌营养不良症的有关知识，对本病有一正确认识，摒弃那种是遗传性疾病就治疗无效，而任其病情发展的错误认识，积极到正规专科医院就诊治疗。本书作者参考有关书籍和国内外最新研究进展，对本专科就诊的2万余例肌营养不良症患者的诊疗病例分析，用通俗易懂的语言，采用问答的形式，设基础、诊断与鉴别诊断、中西药治疗、锻炼与康复、调护与摄养和国外研究进展等六部分，对肌营养不良各方面的知识进行了系统详细的阐述，尤其结合作者多年来的实际诊疗经验，重点介绍了河北医科大学以岭医院肌萎缩专科治疗肌营养不良的特色疗法和行之有效的康复锻炼方法。本书有很强的科普性、实用性，不仅是患者及其家属的必备之书，也是广大医务工作者的重要参考书籍。

内容概要

本书以问答形式系统阐释了肌营养不良的病因、临床表现、各种治疗方法以及康复锻炼等国外研究进展的内容，并重点介绍了肌营养不良的特色疗法和行之有效的康复锻炼方法。本书语言通俗，简明易懂，有助于患者及其家属全面了解本病，也可供广大医务工作者阅读参考。

作者简介

王殿华，河北医科大学附属以岭医院神经脊髓病科主任，医学博士、主任医师，硕士生导师。中华中医药学会络病分会常务委员，河北中西医结合心血管专业委员会委员，河北中医药学会痿痹委员会常务委员，在国内首倡“肾督、络脉”理论探索脊髓病的病因和发病机制，构建“肾督、络脉”理论框架，论治脊髓病（脊髓空洞症、多发性硬化、急慢性脊髓炎等），确立治法，制定方药，取得了显著疗效。在其理论指导下的科研课题“益髓灵胶囊治疗脊髓空洞症的理论与临床研究”“龟鹿益髓胶囊治疗多发性硬化的实验与临床研究”分别获石家庄市科技进步一等奖和河北省科技进步二等奖。另获省中医药学会进步一等奖2项，省卫生厅科技进步一等奖1项。出版医学专著4部，参编著作10余部，在省、国家级中文核心期刊上发表学术论文60余篇。陈金亮，以岭医院副院长兼肌萎缩专科主任，河北省中医肌萎缩治疗中心副主任。中华中医药学会脾胃病专业委员会委员，河北省中医药学会痿痹病专业委员会主任委员，河北省中西医结合学会老年病专业委员会副主任委员，《河北中医》杂志编委，国务院特殊津贴获得者。承担着国家“十五”攻关课题“中药肌萎灵注射液治疗运动神经元病的开发研究”、国家中医药管理局2003年科技攻关课题“中药重肌灵片治疗Ⅱ型重症肌无力前期疗效评价”。获国家科技进步二等奖2项，国家中医药管理局科技进步二等奖2项，河北省科技进步二等奖2项，河北省自然科学三等奖3项，河北省卫生厅科技进步一等奖3项，河北省中医药学会科技进步一等奖3项，石家庄市科技进步一等奖4项。石家庄科技进步市长特别奖1项。出版医学专著4部。

书籍目录

基础知识诊断与鉴别诊断中西医药治疗锻炼与康复摄养与调护国外研究新进展

章节摘录

插图：9.骨骼肌细胞的微观构造  骨骼肌细胞是一种多核细胞，核的数量随肌纤维的长短而异，短者核少；长者细胞核数量可达100～200个，位于肌膜下方。核呈卵圆形，染色较淡，核仁清楚。在胞质内有大量与其长轴平行排列的肌原纤维。肌原纤维呈细丝状，直径1～2um。光镜下，每条肌原纤维是由许多明暗相间的带所组成，所有肌原纤维上的明带和暗带都整齐地排列在同一平面上，故使纵切面的肌纤维呈现明暗相间的横纹，而在横切面上的肌原纤维呈点状。胞质内还有肌质网及横管系统、线粒体、核糖体、高尔基复合体等细胞器，胞膜和胞质中还有大量的功能性蛋白，如抗肌萎缩蛋白以及糖原颗粒、脂滴、脂褐素等。  10.肌纤维的类型  应用ATP酶染色技术可以将人类肌纤维分为工型肌纤维和Ⅱ型肌纤维。在pH等于4.3时，工型肌纤维染成深黑色，Ⅱ型肌纤维不染色；pH等于9.8时，Ⅱ型肌纤维染成深黑色，工型肌纤维不染色。I型肌纤维收缩时间慢，运动单位小，抗疲劳能力高，为有氧代谢，产生的力量低；Ⅱ型肌纤维收缩时间快，运动单位大，，抗疲劳能力低，可为无氧代谢，产生的力量高。

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