骨髓增生异常综合征

出版时间：2010-8  出版社：人民卫生出版社  作者：芬奥克斯  页数：99  译者：陈赛娟  

前言

　　骨髓增生异常综合征（MDS）通常是指原因不明的一组骨髓疾病，其特征在于造血干细胞在发展为成熟血细胞前由于“髓内无效造血”大量死亡，这与最近研究所提示的造血细胞过度凋亡相符。由此而导致了全血细胞减少（非再生障碍性贫血，通常表现为大细胞性贫血伴中性粒细胞减少和血小板减少），相应骨髓增生活跃，骨髓前体细胞形态异常（骨髓细胞生成障碍）。MDS经常转化为急性髓细胞性白血病（AML）或处于白血病前状态。MDS通常发生在老年患者，其治疗整体而言不容乐观。

内容概要

骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。     本书简明扼要地对骨髓增生异常综合征的发病机制、临床诊断和治疗要点进行了阐述，并加入了最新的研究进展。对临床人员有较好的指导作用。

书籍目录

第一章  骨髓增生异常综合征的病因和预防第二章  MDS是肿瘤性疾病吗第三章  如何解释骨髓增生异常综合征骨髓增生活跃但外周血细胞减少这一现象？其外周血细胞减少的机制是什么第四章  骨髓增生异常综合征：造血系统疾病还是系统性疾病第五章  MDS的临床表现第六章  骨髓增生异常综合征的诊断及检查第七章  骨髓增生异常综合征的鉴别诊断及其边界类型第八章  小儿骨髓增生异常综合征第九章  MDS进展的风险判定第十章  MDS的治疗第十一章  同种异体干细胞移植的地位第十二章  治疗措施的选择

章节摘录

　　免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗后引起MDS和AML的风险未确定。长期使用硫唑嘌呤增加了致癌的风险性，包括AML，但是可能性比较小。关于环孢素尚无已知资料。但再生障碍性贫血中免疫抑制剂抗淋巴细胞血清或抗胸腺细胞血清的治疗增加了发展成MDS的风险性，或至少表现出骨髓增生异常克隆且明显伴有7号染色体单体。在某些情况下，这种克隆会在免疫抑制治疗后消失。有丝分裂因素的致白血病性，尤其是烷化剂，和在哪种疾病时使用有关，其原因尚不明了。比如在骨髓瘤中长期使用烷化剂，其风险性就大于在慢性淋巴细胞白血病的长期使用。最近，许多文章报道了白体骨髓移植或外周血干细胞移植后发生MDs的风险增高，十年中发病率接近15％。这些MDS尤其容易发生在那些疾病后期进行移植的患者（第2次缓解，第3次缓解，等等）。在第一次完全缓解后进行移植，其移植后发生MDs的风险明显低下。这就揭示缘于已接受的治疗情况和骨髓自身情况，前者的致白血病的可能性大于后者。此外，一项研究表明移植后MDS的染色体异常经常在移植前已表现。另一项研究表明在移植前有病理性克隆的患者以后发展为MDS。